(11岁女孩舟舟（化名）因异常复杂且极为罕见的先天性心脏病，肺动脉完全闭锁，在湘雅医院专家团队的帮助下，成功恢复了生机。)

　　红网长沙8月20日讯（记者 董雷 通讯员 伍西明 罗闻）肺动脉是人体氧气输送的主要动脉之一，如果这里堵死了，后果可想而知。年仅11岁的小女孩舟舟（化名）身上，便出现了这种不幸。
　　
　　由于罹患异常复杂且极为罕见的先天性心脏病，她的肺动脉完全闭锁，肺部仅由主动脉上长出的4支异常侧枝供血，爬不了两层楼就气喘吁吁、嘴唇发紫，和其他小朋友一样玩耍游戏成为她最大的梦想。
　　
　　近日，由中国心脏外科“金刀奖”获得者、中南大学湘雅医院心胸外科罗万俊教授和留美博士黄凌瑾领衔的专家手术组，采用“肺动脉单源化手术”，历经15个半小时，成功为舟舟解除了不幸。
　　
　　4根“多余”侧枝造成肺循环严重紊乱
　　
　　舟舟是蓝山县当地的一名小学五年级生，自打出生起，这个瘦弱的小女孩便经常感冒发烧，且很难治愈。每当上体育课时，舟舟总是独自一人坐在操场边看小伙伴们运动、玩耍。因为，自小便活动能力低下的她，稍稍一运动就会出现严重的呼吸困难。
　　
　　舟舟的父亲介绍，“别的孩子玩个十来分钟都不带休息的，而舟舟只要活动一两分钟就会喘气不赢，无法坚持。别的小孩面色总是红通通的，而她却越跑脸越紫。”
　　
　　近些年来，家人带着舟舟在省内四处求医。医生检查发现，全身出现严重紫绀的舟舟患的是肺动脉闭锁，且合并有房间隔缺损等畸形，属于异常复杂的先天性心脏病，而该疾病已经严重影响了孩子的生长发育。
　　
　　正常人的右心室通过肺动脉供应肺部血流，而左心室通过主动脉向全身组织器官供应血流。而舟舟的肺动脉因为严重发育不良，使得其负责肺部供血的通道并非肺动脉，而是主动脉上的4根异常的侧枝血管，从而导致肺部由于灌注压力过高，出现充血和反复发生肺炎，而供应全身其他组织器官的血流不足。
　　
　　据专家介绍，舟舟的肺部病变严重影响到呼吸功能，一旦出现肺部感染，随时可能出现生命危险。如不及时手术，其肺动脉上异常的侧枝血管也可能逐渐硬化引起血管闭塞，肺循环将会出现严重紊乱，全身缺氧也会越来越重，活动能力进一步下降，连生长发育都会停止，一般活不到20岁。
　　
　　“很多大医院都因为手术难度太大、治疗成功的几率微乎其微，劝我们放弃手术。”舟舟的父亲说。
　　
　　手术仅有极个别医院有过成功案例
　　
　　7月17日，湘雅医院心胸外科专家综合舟舟的既往病史，通过心脏超声和CT胸部大血管成像及主动脉造影检查后进一步明确了病情。
　　
　　据罗万俊教授介绍，综合考虑之后，最佳治疗方法是分三步走：首先是在矫正心脏内畸形的基础上，将所有的侧枝与发育不良的肺动脉汇合，形成新的肺动脉；然后构建一条右室至肺动脉的管道；最后一步则是重建右心室和肺动脉的正常连接。
　　
　　这样一台异常复杂的手术被称之为“单源化手术”，其治疗难度极大且风险极高。单源化手术是指直接将大的体肺侧枝血管联通或通过各种方法连接到肺动脉主干上，使肺血的来源单一化，即由中心肺动脉供血。在单源化手术中，由于体肺侧枝病理生理复杂且解剖位置多变，因而针对体肺侧枝的处理一直是外科手术的难点。
　　
　　经相关文献检索，目前国内仅有极个别医院成功开展过同类型手术，且患者往往只有一根异常的侧枝血管，而类似舟舟这种心脏畸形合并多达4根异常侧枝，且侧枝单独供应肺脏的病例则是极为罕见。
　　
　　医院专家介绍，目前全球范围内每年开展的单源化手术还不足百例，且患者死亡率高达20%以上。而在我国，能够成功开展同类型手术的医院更是凤毛麟角，成功数量不足5例。
　　
　　7月31日，由罗万俊教授和留美博士黄凌瑾领衔的专家手术组，历经15个半小时之久，成功为患儿舟舟实施了肺动脉单源化、法乐氏四联症及肺动脉闭锁矫治、房间隔缺损修补、动脉导管缝闭等一系列手术。术中，专家们将舟舟的肺动脉由一条直径5毫米的“羊肠小道”扩大为直径达16毫米的“康庄大道”。用专家的话说，“这就像是给血管‘造了条高速公路’，随着血流量的增加，血管将伴随身体发育而持续生长、扩大。”
　　
　　通过近半个月的心肺功能及利尿、抗炎等对症支持治疗，舟舟全身发紫的现象已完全消失，过几天便能出院了。